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泛素羧基端水解酶同工酶L1（UniProt：P09936；也称为EC：3.4.19.12，UCH-L1，神经元胞浆蛋白9.5，PGP 9.5，PGP9.5，泛素硫酯酶L1）由人UCHL1基因（基因ID：7345）所编码的。UCH-L1是肽酶C12家族的成员，可以单体或同型二聚体形式存在。它在弥漫性神经内分泌系统及其肿瘤的神经元和细胞中表达，并在整个新皮层的神经元细胞体和过程中检测到。它在卵巢中显示弱表达。据报道，总UCH-L1的约30%与脑膜有关。在帕金森氏病和阿尔茨海默氏病患者的大脑中，其水平被下调。UCH-L1是一种硫醇蛋白酶，可识别并水解泛素C末端甘氨酸上的肽键，并参与泛素前体和泛素化蛋白的加工。它还与游离的单泛素结合，并可能阻止其在溶酶体中的降解。同型二聚体形式可能具有不依赖ATP的泛素连接酶活性。已知UCHL1基因的突变会导致帕金森氏病5，这是一种复杂的神经变性疾病，其表现范围从典型的帕金森氏病到路易体痴呆。该基因的一些突变也与痉挛性截瘫79有关，其中患者表现出一种形式的痉挛性截瘫，其特征是下肢缓慢，逐渐，进行性无力和痉挛状态。，官网链接：https://www.sigmaaldrich.cn/product/mm/ab1761i
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