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血管性假血友病因子（UniProt：P04275；也称为vWF）由人的VWF（也称为F8VWF）基因（基因ID：7450）编码。vWF是由内皮细胞合成的多聚血浆糖蛋白，在维持止血中起重要作用。它与信号肽（aa 1-22）合成，随后以成熟形式裂解。已知vWF通过在内皮下胶原基质和血小板表面受体复合物GPIb-IX-V之间形成分子桥来促进血小板向血管损伤部位的粘附。vWF还充当凝血因子VIII的伴侣，将其传递至损伤位点，稳定其异二聚体结构并保护其免受血浆过早清除的影响。VWF基因的突变与血管性血友病1-3有关，这是由受损血小板聚集引起的常见出血性疾病。已经描述了通过选择性剪接产生的vWF的两种亚型。，官网链接：https://www.sigmaaldrich.cn/product/mm/ab7356
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